in curand

Metastazele intracraniene sunt cele mai comune şi devastatoare complicaţii neurologice ale cancerului sistemic. Metastazele se pot răspândi la craniu, parenchim cerebral, dura mater, leptomeninge şi infrecvent la glanda pituitară, glanda pineală sau plexul coroid. Cel mai frecvent site metastatic intracranian este parenchimul cerebral. Adesea, metastazele cerebrale apar în conjuncţie cu metastazele cu alte localizări, cum ar fi: craniul, dura sau leptomeningele, dar cele mai multe serii nu le raportează.

Cele mai comune tumori primare care metastazează în creier sunt: cancerul pulmonar, cancerul de sân şi melanomul, care totalizează 67 - 80% din metastazele cerebrale. Oricum, orice tip de cancer poate disemina la creier. Deşi în multe cazuri metastazele cerebrale se dezvoltă la pacienţii cu cancer cunoscut, adesea ele au origine într-o tumoră primară necunoscută, care poate să nu fie găsită nici măcar la autopsie. Aproximativ 60 - 80% din pacienţii care se prezintă pentru metastaze cerebrale au şi metastaze sistemice sincrone, dintre care metastazele pulmonare sunt cele mai frecvente.

Imagistica

Are o importanţă covarsitoare în diagnosticul şi managementul bolii metastatice a SNC. Ea poate oferi confirmarea iniţială a unei boli maligne suspectate în prealabil la pacienţii cu simptome neurologice, poate confirma boala metastatică în evaluarea unui neoplasm sistemic cunoscut şi poate fi utilizată pentru a stadializa şi restadializa interesarea SNC în timpul tratamentului. Diagnosticul diferenţial la un adult ce se prezintă cu semne şi simptome sugerând o tumoră cerebrală include atât condiţii neoplazice cât şi nonneoplazice. Imagistica neuroradiologică este o modalitate majoră de diagnostic în evaluarea tumorilor cerebrale. Aceste studii sunt critice pentru planningul preoperator şi ele oferă adesea informaţii despre etiologia masei lezionale. Deşi neuroimagistica nu poate oferi o histologie specifică, aspectele caracteristice ale unor tumori pot sugera cu destulă acurateţe uneori diagnosticul.

Deşi RMN-ul este mai sensibil decât CT în detectarea metastazelor cerebrale, CT rămâne o unealtă vitală în evaluarea iniţială a managementului perioperator. Tehnicile RMN avanasate, cum ar fi MRS (magnetic resonance spectroscopy), MRP (magnetic resonance perfusion), DWI (difusion weighted imaging) şi DTI (diffusion tensor imaging) pot fi de asemenea, utilizate pentru a ajuta diferenţierea metastazelor cerebrale de alte patologii şi pentru a monitoriza răspunsul la tratament. Studiile de medicină nucleară, inclizând 18-fluoro-deoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET) şi alte metode imagistice moleculare pot juca un rol mai mare în viitor.

Cine ar trebui supus imagisticii?

Metastazele cerebrale apar la 15-40% din pacienţii cu cancer, mulţi dintre aceştia fiind asimptomatici. Anumite neoplasme sunt adesea asociate cu metastaze cerebrale, incluzând cancerul pulmonar, cancerul de sân, melanomul, cancerul de colon, pancreas, testicule, ovare, cancerul renal deşi există multe raportări de cazuri cu boli metastatice de la variate tipuri de cancer. Detectarea metastazelor cerebrale este importantă pentru stadializarea iniţială a pacientului cu neoplasm sistemic. În unele cazuri, prezenţa metastazelor cerebrale intră în atenţia clinică prin noi semne şi simptome neurologice şi atunci imagistica este indicată la aceşti pacienţi.
CT fără substanţă de contrast este prima linie imagistică pentru pacienţii cu noi deficite neurologice, deoarece este uşor de obţinut, bine tolerată şi poate exclude rapid urgenţele ameninţătoare de viaţă, cum ar fi hemoragia, hidrocefalia şi efectele de masă semnificative. 
Metastazele cerebrale afişează anumite caracteristici pe secţiunile CT şi RMN. Ele tind să fie localizate la joncţiunea dintre substanţa cenuşie/albă şi la zonele de graniţă dintre teritoriile arteriale majore. Până la 80% din metastazele cerebrale apar în emisferele cerebrale, 15% în cerebel şi 3% în ganglionii bazali. Anumite cancere pot metastaza preferenţial în fosa posterioară, incluzând cancerul uterin, cel de prostată şi tumorile primare gastro-intestinale. Ocazional tumorile pot metastaza în plexul coroid, ventriculi, glanda pituitară şi leptomeninge. Rar unele tumori maligne, incluzând limfomul se pot răspândi de-a lungul sau în vasele cerebrale. Metastazele cerebrale pot fi solitare sau multiple. Metastazele solitare apar în aproximativ 50% din situaţii; în 20% din cazuri apar 2 leziuni şi în 30% din cazuri se identifică 3 sau mai multe leziuni. Unele tumori (cancerul de sân, renal, colon, tiroidă) sunt mai comun solitare, în timp ce altele (cancerul pulmonar şi melanomul) tind să fie multiple. Oricum, numărul metastazelor cerebrale este irelevant pentru a sugera tipul tumorii primare. Caracteristicele imagistice ale metastazelor pot sugera patologia subjacentă. De exemplu, metastazele care clasic prezintă hemoragie sunt melanomul, choriocarcinomul, carcinomul renal şi cancerul tiroidian. Metastazele de cancer pulmonar sunt de asemenea cunoscute a sângera.

 

CT cerebral: Metastaza cerebeloasa stanga cu hidrocefalie secundara

CT cerebral (contrast): Metastaza cerebrala parieto-occipitala dreapta (metastaza de carcinom)

RMN-ul cu substanţă de contrast este uzual singurul test necesar pentru a evidenţia o tumoră cerebrală. Este un test screening sensibil pentru metastazele cerebrale şi este, de asemenea, utilă pentru evaluarea leziunilor de masă găsită la NECT pentru a ajuta la diagnosticul diferenţial. RMN-ul poate sugera uneori tipul de leziune tumorală. În afară de vizualizarea tumorii şi a relaţiei acesteia cu parenchimul normal înconjurător, RMN este, de asemenea superioară CT pentru evaluarea meningelului, a spaţiului subarahnoidian şi a fosei posterioare şi pentru definirea distribuţiei vasculare a anomaliei. În plus, ghidurile Federaţiei Europene a Societăţilor de Neurochirurgie din 2006 pentru diagnosticul şi tratamentul metastazelor cerebrale sugerează RMN în cazurile în care chirurgia sau radiochirurgia sunt în plan, pentru a detecta leziunile adiţionale; în cazurile în care CT este negativ, dar există o puternică suspiciune clinică pentru metastaze la un pacient cu neoplasm primar cunoscut şi la pacienţii la care CT nu este concludent în determinarea tipului neoplazic sau nonneoplazic al unei leziuni.

 

RMN cerebral: metastaza cerebeloasa stanga

 

Tratament

Este complex, multimodal si include:

  • tratament conservator
  • chirurgie
  • radioterapie
  • chimioterapie
  • biopsie stereotactica
  • multimodal

Obiectivele rezecţiei chirurgicale a metastazelor cerebrale unice sau multiple sunt:

  • stabilirea unui diagnostic histologic
  • înlăturarea simptomelor
  • vindecarea locală prin rezecţie totală.

Rezecţia chirurgicală este indicată atât pentru pacienţii cu metastaze unice cât şi multiple. Candidaţii pentru chirurgie sunt selectați prin analizarea atentă a statusului clinic al pacienţilor, accesibilitatea la tumoră şi histologia cancerului primar.

 

Meningiomul este în general o tumoră benignă dezvoltată din celulele meningoteliale ale arahnoidei.

Ca frecvență reprezintă 20% din tumorile primitive intracraniene, fiind pe locul doi după glioame. Este o tumoră a vârstei medii şi afectează predominant femeile. În mod obişnuit meningiomul este o tumoră solitară, dar uneori se descoperă multiple meningioame, putând alcătui o veritabilă meningiomatoză cu numeroase tumori de talie variabilă.

Topografia dispoziţiei intracraniene a meningiomului condiţionează semiologia neurologică şi este la originea diverselor clasificări anatomo-clinice. După aceste criterii meningioamele se împart în:

  • meningioame ale convexităţii emisferice
  • meningioame ale bazei craniului
  • meningioame parasagitale (baza de implantare este în raport cu sinusul longitudinal superior)
  • meningioame ale coasei creierului, cu dezvoltare uni sau bilaterală
  • meningioame ale tentoriului
  • meningioame ale fosei cerebrale posterioare

Clasificarea histologică a Organizaţiei Mondiale a Sănătăţii împarte meningioamele în 3 tipuri principale:

  • meningiom meningotelial
  • meningiom fibroblastic
  • meningiom psamomatos cu prezenţa calcosferitelor

Tablou clinic

Întreaga semiologie neurologică depinde de mărimea meningiomului şi de sediul raportat la baza de implantare a tumorii. Debutul este frecvent monosimptomatic cu cefalee, crize epileptice jacksoniene motorii sau senzitivo - motorii sau nevralgie facială. Semnele de HIC sunt rare în versiunea triadei clasice, ele apărând doar în cazul meningioamelor intraventriculare cu hidrocefalie.

În funcţie de topografia tumorii se conturează un sindrom neurologic focal cu extensie progresivă şi evoluţie lentă, alcătuit din mai multe tulburări clinice: hemiplegie controlaterală, sindrom Gerstmann (leziune parietală stângă) sau sindrom Anton-Babinski (leziune parietală dreaptă), tulburări afazice, hemianopsie laterală homonimă, tulburări psihiatrice, epilepsie tardivă şi focalizată, sindrom cerebelos.

Meningioamele bazei craniului afectează nervii cranieni prin şi în vecinătatea zonei de implantare:

  • meningiom de șanț olfactiv: anosmie (n. I).
  • meningiom de clinoidă anterioară sau canal optic: cecitate unilaterală, sindrom Foster - Kennedy (n. II).
  • meningiom de treime internă de aripă de sfenoid: sindrom de sinus cavernos.
  • meningiom de vârf de stâncă temporala-nevralgie trigeminală şi pareză masticatorie (n. V).
  • meningiom de unghi ponto-cerebelos: surditate unilaterală de percepţie, progresivă (n. VIII) sau afectarea nervilor găurii rupte posterioare în localizările inferioare ale unghiului
  • meningiomul de clivus: simulează o tumoră de trunchi cerebral afectând progresiv, mai mult sau mai puţin, toţi nervii cranieni.

Meningioamele mai pot produce apariţia unor semne clinice tributare reacţiilor osoase de vecinătate. Ele pot fi primele semne ale tumorii şi se materializează printr-o tumefacţie osoasă a calotei în general nedureroasă sau exoftalmie unilaterală în cazul meningioamelor „en plaque”.

Examinari complementare

Examenul CT cerebral este examinarea esenţială suficientă, de cele mai multe ori, pentru diagnostic. Examenul nativ arată o leziune izodensă sau discret hiperdensă. După injectarea substanţei de contrast, tumora apare intens hiperdensă. Examenul CT cerebral precizează talia tumorii, baza de implantare, topografia, edemul peritumoral şi efectul de masă produs de tumoră.

  • Examenul IRM este foarte util, in special în meningioamele de bază de craniu, pentru precizarea raporturilor cu vasele şi nervii cranieni.
  • Angiografiaeste necesară pentru studiul preoperator şi evaluarea vascularizaţiei tumorale. Ea poate fi primul timp terapeutic permiţând embolizarea pediculilor arteriali prin cateterism supraselectiv.
  • Radiografia cranianăevidențiază frecvent calcificările meningioamelor, hiperostoza sau distrucțiile tăbliei interne.
  • Alte examene complementarepot fi necesare în funcţie de tabloul clinic: examen ORL, examen oftalmologic, potenţiale evocate auditive.

Tratament

Fiind vorba despre o tumoră în general benignă, exereza chirurgicală este singurul tratament curativ. Meningioamele de talie mică, cu simptomatologie modestă, la un pacient în vârstă sau tarat, pot beneficia de o simplă supraveghere clinică şi CT.

Meningiom de sant olfactiv abordat prin abord pterional drept

Radioterapia convenţională este recomandată recidivelor, în cazul meningioamelor anaplazice şi atunci când s-a efectuat doar o biopsie. Radioterapia multifasciculară  „gamma knife” se adresează micilor meningioame cu diametrul sub 3 cm, a căror localizare presupune un abord chirurgical riscant. Terapia hormonală este considerată un tratament de susţinere după o exereză incompletă sau în cazul recidivelor.

Glioamele de grad inalt sunt o categorie de tumori cerebrale maligne heterogena si care includ urmatoarele tipuri de tumori:

  1. astrocitomul anaplazic
  2. glioblastomul multiform
  3. gliosarcomul
  4. oligodendrogliomul analplazic

Glioblastomul multiform (GBM) este in prezent cea mai frecventa tumora primara a creirului.

Glioblastoamele primare sunt intalnite cel mai frecvent, iar pacientii nu prezinta istoric de tumora gliala cerebrala. Cel mai frecvent, acest tip de tumora apare la persoane varstnice (cu o medie de varsta in general de 55 ani) si cu un istoric al bolii foarte scurt, de regula sub 3 luni.

Glioblastoamele secundare se dezvolta prin degenerarea maligna a unor glioame de grad mic (astrocitom grad II sau III WHO). Pacientii sunt tineri (media varstei este de 40 ani) iar istoricul bolii este de regula mai lung. 

Tablou clinic

Istoricul bolii, între apariţia primului simptom şi diagnostic este în jur de trei luni. Simptomele la debutul bolii sunt: cefaleea, epilepsia, tulburările de comportament şi deficitul senzitivo-motor controlateral. În perioada de stare cele mai frecvente semne clinice sunt deficitul senzitivo-motor controlateral, afectarea nervilor cranieni, tulburările de comportament şi edemul papilar.

Explorari complementare

Examenul CT cerebral evidenţiază o leziune hipodensă cu priză de contrast adesea neregulată. Frecvent leziunea este înconjurată de edem. Fixarea substanţei de contrast este direct proporţională cu gradul de neovascularizație.

Examenul IRM este superior, permiţând definirea limitelor tumorii.

RMN cerebral: glioblastom occipital stang

Tratament

Tratamentul este multimodal şi include: tratamentul chirurgical, radioterapia şi chimioterapia.

Tratamentul chirurgical este de primă intenţie. Când contăm postoperator pe o calitate satisfăcătoare a vieţii şi o supravieţuire de cel puţin trei luni, se va tenta o rezecţie radicală. În cazul tulburărilor neurologice grave ce nu se vor ameliora postoperator sau la bătrâni, se va efectua o biopsie în scop diagnostic. Reintervenția pentru recidivă este justificată în condiţiile unei stări clinice satisfăcătoare.

Tumora parietala stanga (Glioblastom)

Radioterapia. Majoritatea protocoalelor recomandă administrarea unei doze de 50-60 Gray fracţionată pe durata a şase săptămâni. Ȋn ultimul timp se preferǎ efectuarea radioterapiei focale (conformaționale) a patului tumoral și a creierului din imediata vecinǎtate ȋn locul iradierii ȋntregului creier („whole-brain”), pentru a reduce la minim efectele secundare. Tratamentul prelungeşte supravieţuirea medie cu 50-100%, adică în jur de şase luni. În cazuri de recidivă tumorală, radioterapia interstiţială cu Iod 125 este eficientă.

Chimioterapia. Cei mai eficienţi agenţi chimioterapeutici sunt nitrozoureele. Procentul de răspuns terapeutic este de aproximativ 50%, cu ameliorarea stării clinice sau stabilizarea stării generale cu o durată de şase-nouă luni. Un agent alchilant relativ recent introdus, temozolomida, are un efect favorabil ȋn prelungirea supraviețuirii și a calitǎții vieții la pacienții cu glioblastom și astrocitom anaplazic și este relativ bine tolerat. 

Ținȃnd cont de datele menționate, schema actualǎ de tratament standard a glioamelor maligne constǎ ȋn: exereza chirurgicalǎ, cȃt mai largǎ, urmatǎ de radioterapie convenționalǎ (50-60 Gray)  și administrare oralǎ de temozolomid, minim 6 cicluri.

Prognosticul pacientilor cu glioblastom este de regula infaust, cu o supravietuire de regula sub 12 luni.

Contact info

NEUROCHIRURGIE 4, ETAJ 7

Spitalul Clinic de Urgenta "Bagdasar-Arseni" Bucuresti
Sos. Berceni Nr. 10-12 Sector 4 Bucuresti
Tel. +4021 334 30 25 / +4021 334 30 26 / +4021 334 30 27
Int. 1702, 1707