Malformaţiile arterio-venoase sunt anomalii vasculare congenitale compuse dintr-o reţea complexă de artere şi vene conectate prin fistule, fără interpunerea unui pat capilar între sursa arterială şi drenajul venos.

Au o frecvenţă de 14 cazuri/10.000 indivizi, indiferent de sex şi reprezintă 6% din leziunile cerebrale. Ocazional a fost descrisă o incidenţă familială, dar este necesară o cercetare mai aprofundată a alterărilor genetice în MAV cerebrale, acestea fiind încă neconcludente.

Existenţa unei malformaţii arterio-venoase cerebrale expune pacientul unor riscuri majore:

  • Rata de sângerare a MAV nerupte este de 3-4% pe an.
  • În localizările profunde ( mezencefal, nuclei bazali, trunchi cerebral ) rata de sângerare este de 60% pe an, dintre care 1% decedează anual.
  • Rata de deces înMAV este de 1-2% pe an şi este asociată:
    • 10% cu prima sângerare
    • 13% cu a doua hemoragie
    • 20% cu următoarele hemoragii
  • Resângerarea cumulată a MAV este de 33% în 4 ani.
  • 30% dintre supravieţuitori prezintă morbiditate: deficite neurologice şi/sau epilepsie.
  • Incidenţa unui nou deficit neurologic este de 50% la fiecare sângerare.
  • 7,6% dintre pacienţii cu MAV dezvoltă în timp un anevrism.

Evoluţia naturală a MAV este spre creştere în dimensiune şi volum, îndeosebi la pacienţii tineri.

Simptome

Simptomele clinice la debut sunt, în ordine descrescătoare:

  • Hemoragia cerebrală – 53%
  • Crizele epileptice – 46%
  • Cefaleea acută – 34%
  • Deficitul neurologic progresiv – 21%
  • 15% din pacienţii cu MAV sunt asimptomatici.

Semnele bolii apar mai frecvent in decada a treia de viata.

Expresia clinica a malformaţiilor arterio-venoase contureaza 3 mari sindroame:

1. Hemoragia cerebro-meningianaeste sindromul majoritar si care evidentiaza brutal prezenta afectiunii. Ruptura malformatiei arterio-venoase are drept cauze favorizante eforturile fizice, suprasolicitarea psihica, puseurile de hipertensiune arteriala, traumatismele cranio-cerebrale, insolatia, sarcina, abuzul de alcool etc. Apariţia hematomului intraparenchimatos se manifesta printr-o pierdere a constientei de intensitate si durata redusa, care uneori poate lipsi, si ulterior apare o pareza controlaterala. Deficitul neurologic se amelioreaza progresiv in perioada urmatoare prin resorbtia hematomului si disparitia edemului cerebral. Cand simptomul de debut este hemoragia subarahnoidiana, tabloul clinc poate fi dramatic, cu fenomene de hipertensiune intracraniana, coma, crize de epilepsie jacksoniană si semne de iritatie meningiana.

2. Crizele epileptice reprezinta in 46% din cazuri primul simptom clinic prin care se manifesta malformatiile arterio-venoase si sunt frecvente in cazul malformatiilor mari si mijlocii. Frecventa crizelor este mai mare la pacientii peste 30 de ani, cand glioza perimalformaţie s-a instalat. Crizele epileptice pot fi generalizate sau focalizate. In localizarea frontala sau temporala, crizele se intalnesc mai rar. Malformatiile vasculare parietale dau crize focale, iar cele dezvoltate bilobar (fronto-parietal, parieto-temporal etc) se manifesta prin crize generalizate. Aspectul clinic al crizei epileptice este acelasi pe parcursul intregii evolutii a malformatiei vasculare si deficitele neurologice postcritice se remit.

3. Sindromul pseudo-tumoralal se intâalneste in evolutia malformatiilor mari si mai ales in cele cu localizare la nivelul fosei craniene posterioare. Deficitul neurologic progresiv poate fi in 21% din cazuri simptomul de debut al afectiunii. Semnele de hipertensiune intracraniana se asociază rapid in conturarea tabloului clinic.

Malformaţiile arterio-venoase localizate subtentorial apar la orice varsta, debuteaza cu hemoragie subarahnoidiana in marea majoritate a cazurilor. La copii si tineri, malformatiile de trunchi cerebral, cu localizare predilecta in punte, se manifesta cu simptome premonitorii cu luni si ani inainte de diagnostic: vertij, deficite de nervi cranieni, fenomene de hipertensiune intracraniana. Daca ruptura malformatiei se produce in cerebel, apar vertij, nistagmus si tulburari de echilibru secundare hematomului intracerebelos.

Alte simptome se pot valida, dar sunt mult mai rar intalnite: decompensarea cardiaca la sugar si copilul mic, hidrocefalia obstructiva, suflul intracranian.

Diagnostic

Diagnosticul malformatiilor arterio-venoase se bazeaza pe investigatiile imagistice: computer-tomografia cerebrala (CT) şi rezonanta magnetica cerebrala (IRM) asociate cu angiografia cerebrala. Examenul CT cerebral cu substanta de contrast evidentiaza malformatia arterio-venoasa sub forma unui proces expansiv de aspect serpiginos localizat intracerebral.

Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) este investigatia de finete care permite precizarea exacta a topografiei malformatiei si raporturile anatomice pe carea aceasta le are cu structurile adiacente.

RMN cerebral: MAV occipital stang

Diagnosticul „de aur” este reprezentat de angiografia cerebrala cu substractie (DSA) urmata de angiografia selectiva si, cand este necesar, de stereoangiografie. Angiografia permite aprecierea angioarhitecturii malformatiei vasculare precum si a situatiei hemodinamice in întregime. Chiar malformatii arterio-venoase medii (3-6 cm diametru) pot avea compartimente multiple care sa necesite un studiu angiografic supraselectiv, deseori necesar pentru adoptarea optima a strategiei terapeutice.

 

Angiografie cerebrala: MAV Gradul II Spetzler-Martin. 

Gradul malformatiei este dat de suma punctelor acordate pe 3 criterii:

  • Mărimea malformaţiei
  • Elocvenţa funcţională a creierului adiacent malformaţiei
  • Poziţia drenajului venos.

Cu cat malformatia are un punctaj mai mare, cu atat riscul intraoperator este mai mare, sindroamele de hiperperfuzie apar mai frecvent, iar riscul de agravare devine major.

 

 

SCALA SPETZLER - MARTIN (1986)

MARIMEA MAV PUNCTAJ
<3 cm 1
3 - 6 cm 2
>6 cm 3
ELOCVENTA CREIERULUI ADIACENT  
Neelocvent 0
Elocvent 1
DRENAJUL VENOS  
Superficial 0
Profund 1

 

Tratament

Metodele terapeutice actuale cuprind:

  • Rezectia chirurgicala
  • Radiochirurgia stereotaxica Gamma-Knife
  • Embolizarea endovasculara
  • Combinatii intre acestea.

Obiectivul tratamentului este de a elimina riscul de hemoragie intracraniana si progresia deficitului neurologic.

Stabilirea conduitei terapeutice presupune parcurgerea cu rigurozitate a 3 etape:

  • Efectuare comparatiei intre riscul tratamentului si riscul impus de istoria naturală a bolii.
  • Aprecierea varstei pacientului, a tarelor asociate, a eventualitatii sarcinii la femei, evaluarea localizarii leziunii cu detalii anatomice extensive, inclusiv pentru drenajul venos, acestia fiind factorii de baza care orienteaza catre modalitatea terapeutica ce  urmeaza a fi selectata.
  • Efectuarea comparatiei factorilor de risc intre diferite proceduri sau combinatii de proceduri.

Decizia terapeutică presupune o cunoastere aprofundata a riscurilor si beneficiilor diferitelor optiuni, de asa maniera incat pacientul sa beneficieze de cea mai buna solutie.

Scopurile si indicatiile tratamentului

Scopul principal este reprezentat de cura totala a leziunii si de prevenirea riscului de hemoragie, cu restabilirea fluxului sangvin cerebral in parametrii normali. Se considera ca absenta completa a MAV la angiografia postoperatorie elimina riscul de hemoragie secundara.

Metodele terapeutice actuale trebuie individualizate pentru fiecare pacient de catre o echipă\a multidisciplinara:

  • Chirurgia deschisa se adreseaza MAV mici si mijlocii, situate in arii neelocvente, fara drenaj venos profund complex.
  • Radiochirurgia se adreseaza leziunilor cu marime sub 3 cm, care au un istoric de sangerare sau care sunt prezente la pacienti in varsta.
  • Embolizarea are ca scop reducerea permanenta a marimii MAV si a riscului de sangerare, avand rolul de a facilita procedurile curative si de a scadea riscul pentru pacient.

Fiecare dintre metodele mentionate prezinta propriile limite:

  • Chirurgia nu poate rezolva fara sechele neurologice leziunile anatomice profunde sau pacientii cu stare neurologica alterata.
  • Radiochirurgia are o rata inalta de complicatii pentru MAV mai mari de 3 cm si efectul ei este intarziat.
  • Embolizarea nu este o cura radicala decat în 5-10% din cazuri, dar poate preceda chirurgia deschisă in MAV gigante; poate preceda, de asemenea, si radiochirurgia; poate rezolva anevrismele asociate cu MAV sau fistulele arterio-venoase din malformatiile plexiforme. Procedeul embolizarii prezinta riscul revascularizarii MAV.

 

MAV frontala dreapta gradul II Spetzler Martin: aspect preoperator si postoperator

 

MAV occipital stang grad V Martin Spetzler

Prognostic

Pacientii cu malformatii au in general o stare foarte buna inainte de prima sangerare, sangerare care uneori poate fi mortala. Odata diagnosticate se pot trata cu succes si morbidiatea minima. Mortalitatea pentru malformatiile de grad  I, II si III este estimata la 5,7%, iar pentru cele de grad V şi VI la 30% din cazuri. Morbiditatea pentru gradele I,II sii III este de 4,8%, iar pentru gradele V si VI de 65%. Recuperarea maxima se produce in primele 6 luni postoperator. MAV de gradele IV şi V  precum si cele situate periventricular sau intraventricular beneficiaza de tratament multimodal si chirugie multistadiala.

 
 
 
 

Introducere

Anevrismul cerebral este o afectiune cerebrovasculara in care prin slabiciunea peretelui arterial apar dilatatii anormale ale acestuia. Stratul arterei care se afla in contact direct cu sangele se numeste intima. El este acoperit de celule endoteliale. Deasupra lui se afla tunica medie. Aceasta tunica este formata din fibre musculare netede si tesut elastic. Cel mai extern strat se numeste adventice si este format din tesut conjunctiv.

Anevrismele cerebrale sunt descrise in functie de forma: saculare sau fuziforme. Cele saculare sunt rotunde, iar cele fuziforme sunt mai dilatate si mai largi. Anevrismele se mai clasifica in doua grupe aditionale: anevrisme adevarate si false. Un anevrism adevarat cuprinde toate cele 3 straturi ale vasului: intima, media si adventicea. Cauza acestora poate fi congenitala, in urma unor infectii (anevrisme micotice), sau din  cauza modificarilor vasculare din hipertensiunea arteriala. Un anevrism fals sau pseudoanevrism se caracterizeaza numai prin hernierea tunicii intime. Este cauzat de traumatisme sau de disectia arteriala.

Localizarea cea mai frecventa a anevrismelor este pe arterele de la baza creierului, cunoscute sub numele de poligonul Willis. Sunt mai frecvente la adulti decat la copii, dar pot apare la orice varsta.

Simptome

Anevrismele mici si nerupte nu dau simptome. Pe masura ce cresc in dimensiuni riscul de rupere creste. Cand un anevrism s-a rupt, pacientul sufera una dintre cele mai severe forme de cefalee, insotita de greata, varsaturi, si/sau pierderea constientei. Cateodata se remarca afectarea vederii la un ochi si modificarea diametrului pupilei. Ruptura anevrismului este de obicei brutala, fara semne prevestitoare. Acest eveniment devine amenintator de viata pentru pacient, si necesita tratament adecvat. Sangele rezultat prin ruptura vasului acopera creierul (hemoragie subarahnoidiana) sau produce hematoame intracerebrale. Simptomele unui anevrism cerebral rupt sunt gradate folosind scala de severitate a hemoragiei subarahnoidiene, numita scala Hunt si Hess.

SCALA HUNT SI HESS

Grad 0 Anevrism nerupt
Grad 1 Pacient asimptomatic, sau cefalee moderata sau moderata redoare (rigiditate) a cefei
Grad 1a Pacient fara reactie meningeala sau cerebrala acuta dar cu deficit neurologic stationar
Grad 2 Pacientul prezinta pareze de nervi cranieni (III, VI), moderata sau severa cefalee, redoare deceafa
Grad 3 Pacientul este somnolent, confuz si prezinta deficite neurologice minime
Grad 4 Pacientul este in coma, cu hemipareza moderata sau grava, cu rigiditate de decerebrare si tulburari vegetative
Grad 5 Pacientul este in coma profunda, cu rigiditate de decerebrare, muribund

 

Diagnostic

Diagnosticul anevrismelor se face prin metode imagistice.

Examenul computer tomografic cerebral este prima investigatie care se face si care arata severitatea hemoragiei subarahnoidiene.

CT CEREBRAL - Hemoragie subarahnoidiana post anevrismala

 

Apoi se efectueaza o angiografie cerebrala care pune un diagnostic de precizie al anevrismului si al localizarii sale. Se mai folosesc in scop diagnostic angiografia prin rezonanta magnetica nucleara sau angio-CT.

Angiografie cerebrala 4 vase la un pacient cu anevrism de ACM bilaterala

Punctia lombara se face atunci cand examenul tomografic nu este concludent pentru o hemoragie subarahnoidiana, dar pacientul are simptome,  iar lichidul extras poate fi rosu sau galben intens (xantocrom).

Tratament

Pacientul cu anevrism rupt reprezinta o urgenta care se interneaza de obicei in sectia de reanimare. Poate fi necesara ventilatia asistata si aplicarea diferitelor metode de resuscitare. Poate apare hidrocefalia (exces de lichid in creier) din cauza blocarii fluxului lichidului cerebrospinal, si pacientul poate necesita de ugenta drenajul extern  al lichidului prin ventriculostomie. (tub de dren inserat in ventricului cerebral pentru drenarea excesului de lichid cerebrospinal).
Interventia neurochirurgicala asupra anevrismului se face de obicei in primele 3 zile, pentru a evita riscul de rerupere al anevrismului.

 

Anevrism de artera comunicanta anterioara operat

 

Anevrism de ACM dreapta operat. Anevrism de bifurcatie bazilara si ACI dreapta neverificate operator

Exista si procedee endovasculare de embolizare a anevrismului, dar care nu sunt inca accesibile in regim de urgenta.

Pacientii cu hemoragie subarahnoidiana au in primele doua saptamani de evolutie un risc foarte mare de a dezvolta vasospasm, de aceea necesita o supraveghere atenta a functiilor neurologice. Vasospasmul conduce la simptome care mimeaza atacul vascular (stroke), prin vasoconstrictia arterelor afectate si iritatia datorata sangelui revarsat prin ruptura anevrismului. Vasospasmul beneficiaza de tratament medicamentos si de angioplastie.
Pacientii trebuie sa stea obligatoriu la pat,  primesc medicatie impotriva spasmului vascular, pentru asigurarea hipervolemiei si a unei moderate hipertensiuni, astfel incat fluxul de sange sa poata compensa arterele spastice.

Prognostic

Prognosticul pacientului cu anevrism cerebral rupt depinde de: marimea si localizarea anevrismului, varsta, starea generala de sanatate, starea neurologica dupa ruptura. O treime din pacienti decedeaza la prima sangerare. Altii recupereaza foarte putin sau deloc din deficitul neurologic instalat cu ocazia rupturii. Majoritatea pacientilor raman cu un grad de  deficit neurologic si necesita recuperare indelungata, terapie fizica, ocupationala, de reeducare a vorbirii. Uneori pacientii dezvolta complicatii dupa hemoragie, ca hidrocefalia, necesitand drenaj ventriculoperitoneal. Evolutia poate fi indelungata, necesitand  tuburi gastrice de hranire, sau traheostomie.

Tumorile cerebrale sunt mase de celule maligne care pot creste in creier sau pe invelisurile acestuia. Sunt in general impartite in doua categorii:

  1. tumori primare ale creierului, care se dezvolta chiar din celulele creierului  si
  2. metastaze cerebrale care ajung sa se devolte in creier avand ca punct de plecare in alt proces canceros in organism.

Tumorile primare ale creierului se clasifica dupa tipul de celula maligna care le-a generat in tumori gliale (provenite din astrocite, oligodendrocite sau ependim), tumori neuronal provenite din celulele nervoase, tumori meningeale, provenite din celulele invelisurilor care acopera creierul si schwanoame, provenite din celulele tecilor nervoase.

Tumorile primare ale creierului, in special astrocitoamele se gradeaza dupa un sistem propus de Organizatia Mondiala a Sanatatii, de la gradul I la gradul IV.

Cauza aparitiei acestor tumori este necunoscuta, iar studiile epidemiologice efectuate nu au gasit factiri specifici de risc. Frecventa acestor boli creste cu varsta, si nu au fost identificati factori de mediu sau genetici care sa le determine aparitia.

Iradierea efectuata in cursul vietii pentru alte boli creste riscul aparitiei glioamelor si meningioamelor.

Manifestări clinice

Pacienţii cu tumori cerebrale primare sau metastatice pot prezenta semne şi/sau simptome generalizate sau focale.

Simptome generalizate

Cefaleea
Este o manifestare comună a tumorilor cerebrale şi este cel mai rău simptom la aproximativ o jumătate din pacienţi (70). Durerile de cap sunt uzual monotone şi constante, dar ocazional pot fi atroce. Cefaleele severe sunt infrecvente, cu excepţia prezenţei hidrocefaliei obstructive sau a iritaţiei meningeale. Clasicele dureri de cap matinale specifice tumorilor cerebrale sunt necomune.

Caracteristicile sugestive pentru tumora cerebrală la un pacient cu cefalee sunt greţurile şi vărsăturile (prezente la aproximativ 40% din cazuri), o schimbare a aspectului cefaleei anterior existente şi un examen neurologic anormal (70). În plus, mulţi pacienţi cu tumoră cerebrală raportează o înrăutăţire a cefaleei după schimbarea poziţiei corpului sau la manevre care cresc presiunea intratoracică, cum ar fi tuse, strănut sau manevra Valsalva (70). Aceste manevre duc la creşterea presiunii intracraniene, care necomun poate determina pierderea cunoştiinţei.Cefaleea poate fi localizantă. În seriile de mai sus, cefaleea a fost bifrontală, dar mai accentuată de aceeaşi parte cu tumora (70). Alternativ, o cefalee generalizată poate rezulta din creşterea PIC, care poate apărea fie dintr-o masă mare, fie din restricţia evacuării LCR, cauzând hidrocefalie. Creşterea PIC poate duce la triada clasică: cefalee, greţuri şi edem papilar. Cefaleele de cauză tumorală tind să fie mai accentuate în timpul nopţii şi pot trezi pacientul. Acest pattern nocturn se crede că este datorat în parte creşterii tranzitoii a PCO2, un vasodilatator potent, în timpul somnului. Alte explicaţii fiziologice posibile includ poziţia culcată şi scăderea întoarcerii venoase cerebrale. Manifestările cefalalgice la pacienţii cu tumori cerebrale au fost ilustrate într-o reevaluare retrospectivă a 111 pacienţi cu tumori cerebrale, la care cefaleea a fost prezentă în 48% din cazuri, fie că aveau tumori cerebrale primare sau metastatice (70). Cefaleea a fost de tip tensional în 77% din cazuri; de tip migrenă în 9% şi alte tipuri în 14% din cazuri.

Crizele epileptice
Crizele sunt printre cele mai comune simptome ale glioamelor şi metastazelor cerebrale. Unii pacienţi sunt fără crize în momentul diagnosticului, dezvoltă subsecvent crize (71, 72), dar profilaxia de rutină cu medicaţie anticonvulsivantă nu este recomandată. Incidenţa crizelor este mai mare în tumorile primare decât în cele metastatice şi printre pacienţii cu tumori primare, crizele sunt mai puţin comune în glioamele de grad înalt faţă de cele de grad redus.Crizele pot fi simptomul de prezentare sau se pot dezvolta subsecvent. Frecvenţa şi debutul crizelor la pacienţii cu metastaze cerebrale au fost ilustrate într-o serie de 195 pacienţi, în care crizele au fost prezente la diagnostic în 9% şi au dezvoltat subsecvent în 10% din cazuri. Deşi crizele pot fi generalizate sau focale, orice focus de crize poate determina crize generalizate. La pacienţii cu crize focale, prezentarea clinică este dependentă de locaţia tumorii. De exemplu, tumorile de lob frontal pot cauza mişcări tonico-clonice interesând o extremitate, în timp ce crizele cu origine în lobul occipital pot cauza tulburări vizuale. Crizele de lob temporal sunt cel mai dificil de diagnosticat şi localizat. În această localizare, modificări bruşte şi abrupte de comportament pot apărea cu sau fără aura tipică precritică, cum ar fi miros, gusturi anormale sau simptome gastrointestinale. Crizele temporale sunt tipic repetitive şi sterotipale la un pacient dat, evenimentul ictal poate fi precedat de o aură, care este în sine o criză simplă parţială şi poate fi urmat de sechele postictale. Faza postictală poate fi manifestată ca o perioadă de oboseală şi o nevoie imperioasă de somn. Pentru pacienţii cu crize focale, poate fi prezentă  pareza postictală (cunoscută şi sub denumirea de paralizia lui Todd). Atât tumorile primare cât şi metastazele cerebrale pot cauza status epilepticus, care poate apărea în momentul diagnosticului sau subsecvent. Pacienţii care se prezintă cu crize, au uzual o tumoră primară mai mică sau puţine leziuni metastatice cerebrale comparativ cu cei care se prezintă cu alte simptome. Aceasta este probabil pentru că diagnosticul de crize este o indicaţie neuroimagistică, ceea ce duce la un diagnostic precoce. O criză nu trebuie confundată cu un eveniment sincopal, care poate fi cauzat de o creştere abruptă a PIC. Distincţia este importantă, deoarece tratamentul este diferit în cele 2 condiţii. Pacienţii cu crize au risc de crize subsecvente (72, 76)şi tratamentul este cu medicaţie anticonvulsivantă. În contrast, pacienţii cu PIC crescută, necesită urgent corticosteroizi, intervenţie neurochirurgicală sau ambele.

Greţurile şi vărsăturile
Tumorile cerebrale pot cauza greţuri şi/sau vărsături prin creşterea PIC la nivelul ariei postrema medulare. Câteva caracteristici sugerează posibilitatea asocierii tumorii, cum ar fi declanşarea emezisului la schimbarea bruscă a poziţiei corpului. Mai important, greaţa şi vărsăturile neurogene apar uzual în contextul altor simptome neurologice, cum ar fi cefaleea sau un deficit neurologic focal; aceste semne şi simptome pot fi subtile.

Sincopa
O creştere semnificativă a PIC poate întrerupe temporar perfuzia cerebrală, ducând la pierderea cunoştiinţei. Pacienţii cu tumori cerebrale sunt particular susceptibili la această secvenţă de evenimente în asociere cu unde în platou. Acestea sunt unde de presiune susţinute care apar în creier şi sunt cauzate de activităţi care cresc tranzitor PIC. Ca exemplu, orice manevră Valsalva (tuse, strănut, vomitat) care creşte presiunea intratoracică poate împideica fluxul jugular (drenajul venos jugular), ducând la creşterea tranzitorie a PIC. În prezenţa unei tumori cerebrale, PIC bazală poate fi crescută la un nivel care reduce complianţa cerebrală; în această situaţie, chiar şi o mică creştere ulterioară a volumului intracranian poate duce la elevaţii dramatice ale PIC. Presiunea de perfuzie cerebrală este diferenţa dintre media presiunii arteriale sistemice şi PIC. Prin urmare, o creştere semnificativă a PIC poate opri temporar perfuzia cerebrală, ducând la pierderea cunoştiinţei. Un episod sincopal poate simula o criză, de vreme ce pacientul suferă pierderea cunoştiinţei şi poate avea câteva spasme tonico-clonice. Identificarea episoadelor „plateau waves” de pierdere de cunoştinţă este critică, deoarece aceste evenimente identifică pacienţii care necesită urgent corticosteroizi şi/sau intervenţie neurochirurgicală pentru a reduce PIC crescută şi nu tratament anticonvulsivant.

Disfuncţiile cognitive
Disfuncţiile cognitive ce includ probleme de memorie şi modifcări de personalitate sau ale dispoziţiei, sunt comune la pacieţii cu neoplasme intracraniene. Cele mai multe deficite neurocognitive asociate tumorilor cerebrale sunt subtile. Pacienţii se plâng adesea de pierderea energiei, oboseală, nevoie urgentă de a dormi şi pierderea interesului pentru activităţile de zi cu zi. Ei pot deveni abulici şi pot avea lipsă de spontaneitate. Aspectul simptomelor poate fi confundat cu depresia. Din cauză că aceste simptome sunt lipsite de specificitate, ele sunt adesea recunoscute retrospectiv de către pacient sau medicul care-l tratează. De aceea, trebuie considerată neuroimagistica pentru a exclude o tumoră cerebrală la pacienţii fără istoric de depresie care dezvoltă simptome depresive sau debutate fără o cauză evidentă.

Semne şi simptome focale

Deficitul motor
Slăbiciunea musculară este o manifestare comună la pacienţii cu tumori cerebrale. Manifestările pot fi subtile, în particular în stadiile precoce. Pentru leziunile de neuron motor central, deficitul neurologic este în general mai pronunţat la flexorii extremităţilor inferioare decât la extensori şi mai pronunţată la extensori decât la flexori în extremităţile superioare. Slăbiciunea tranzitorie poate reprezenta o stare postictală, ca în paralizia lui Todd. O caracteristică cheie în slăbiciunea musculară de cauză tumorală este răspunsul frecvent la doze mari de dexametazonă, particular în tumorile apropiate de cortexul motor sau de fibrele lui descendente. Răspunsul la dexametazonă înseamnă uzual că, slăbiciunea musculară este cauzată de edem şi nu de către interesarea directă tumorală. La un asemenea pacient poate fi considerată craniotomia pentru scăderea efectului de masă şi a sista nevoia de corticosteroizi, chiar dacă pacientul este depăşit sin punct de vedere chirurgical.

Deficitul senzitiv
Deficitele corticale senzitive se pot dezvolta la pacienţi ai căror tumori invadează cortexul senzitiv primar. Deficitele senzitive, uzual nu respectă distribuţia dermatoamelor sau a nervilor periferici.Tipul de deficit variază în parte cu localizarea tumorii. Ca exemplu, sindroamele de deconectare vizual-spaţială pot fi găsite la pacienţi cu tumori localizate în cortexul vizual de asociaţie. Alte deficite senzitive corticale includ pierderea orientării spaţiale, lipsa de coordonare.

Afazia
Afazia este o tulburare a funcţiei limbajului şi nu a vocalizării, ca în disartrie sau răguşeală. Este un semn specific de leziune în emisferul dominant (uzual frontal sau parietal stâng); în comparaţie leziunile în emisferul nondominant pot produce apraxie. Pacienţii afazici pot fi confundaţi cu cei cu demenţă sau alte tulburări psihiatrice, cum ar fi psihoza sau depresia. Psihoza subacută la un pacient fără istoric psihiatric în antecedente este un diagnostic de excludere, care necesită studii neuroimagistice de diagnostic pentru a exclude o cauză organică.

Disfuncţia vizual-spaţială
Calea vizuală are un traiect lung prin creier de la retină, prin chiasma optică până la polii occipitali ai cortexului cerebral. Din cauza acestui traiect lung intracranian, căile vizuale pot fi afectate de către tumorile cerebrale care interesează oricare din aceste arii. Examinarea retinei, în particular a discului optic, este o componentă importantă a examinării iniţiale a pacientului suspectat de tumoră cerebrală. Capul nervului optic poate fi o bună măsură a PIC, deşi edemul papilar nu este prezent la vărsături în ciuda creşterii PIC. Deşi edemul papilar mare este uşor de diagnosticat, edemul papilar în evoluţie poate fi dificil de recunoscut. Ca exemplu, doar porţiunea medială a discului optic poate fi blurată iniţial în edemul papilar. Engorjarea venoasă şi absenţa pulsaţiilor venoase sunt de asemenea indicii importante de diagnostic. Compresiunea chiasmatică legată de o tumoră se manifestă uzual cu hemianopsie bitemporală. Oricum, poate fi o hemianopsie unilaterală cu scotom central la ochiul controlateral în stadii precoce, particular când compresiunea este pe o parte. Ultima rezultă prin compresiunea parţială a genunchiului Wilbrand în nervul optic controlateral. Leziunile postchiasmatice se pot prezenta, de asemenea cu anomalii vizuale. Din cauza reprezentării somatotopice a căilor vizuale, cu cât mai anterior este leziunea, cu atât mai asimetrică e hemianopsia.

Tratament

Strategia de tratament este stabilita pe plan international, anatomopatologii si oncologii, stabilesc protocolul de tratament pentru fiecare tip de tumora. Tratamentul tumorilor primare include interventia neurochirurgicala, radioterapia si chimioterapia. Operatia presupune incizia scalpului, craniotomia (ridicarea voletului osos deasupra tumorii) si ablatia tumorii. Majoritatea pacientilor raman in spital 7-8 zile dupa operatie. Dupa ablatia tumorilor cum sunt astrocitomul sau oligodendrogliomul, desi se practica o rezectie totala a portiunii vizibile, boala ramane din punct de vedere microscopic, de aceea radioterapia postoperatorie este absolut necesara. Chimioterapia este un tratament mai evoluat si mai recent in aceste leziuni, substanta numita temodal (temozolomida) creste durata de supravietuire a pacientilor operati pentru aceaste afectiuni. O alta optiune terapeutica pentru leziuni benigne (meningioame, schwanoame) sau pentru metastaze cerebrale este radiochirurgia. Tehnica permite administrarea unei doze unice de radiatii numai in leziune, protejand structurile cerebrale din jur. Tratamentul este eficient numai in leziuni care masurate pe tomograf sau IRM, sunt bine delimitate si au mai putin de 3 cm diametru. Dupa tratamentul complex efectuat, majoritatea pacientilor au nevoie de investigatii periodice pentru evaluarea recidivelor.

CAP. 1 Dispoziţii generale

    ART. 1

    În sensul prezentei legi:

    a) prin pacient se înţelege persoana sănătoasă sau bolnavă care utilizează serviciile de sănătate;

    b) prin discriminare se înţelege distincţia care se face între persoane aflate în situaţii similare pe baza rasei, sexului, vârstei, apartenenţei etnice, originii naţionale sau sociale, religiei, opţiunilor politice sau antipatiei personale;

    c) prin îngrijiri de sănătate se înţelege serviciile medicale, serviciile comunitare şi serviciile conexe actului medical;

    d) prin intervenţie medicală se înţelege orice examinare, tratament sau alt act medical în scop de diagnostic preventiv, terapeutic ori de reabilitare;

    e) prin îngrijiri terminale se înţelege îngrijirile acordate unui pacient cu mijloacele de tratament disponibile, atunci când nu mai este posibilă îmbunătăţirea prognozei fatale a stării de boală, precum şi îngrijirile acordate în apropierea decesului.

    ART. 2

    Pacienţii au dreptul la îngrijiri medicale de cea mai înaltă calitate de care societatea dispune, în conformitate cu resursele umane, financiare şi materiale.

    ART. 3

    Pacientul are dreptul de a fi respectat ca persoană umană, fără nici o discriminare.

 

CAP. 2 Dreptul pacientului la informaţia medicală

    ART. 4

    Pacientul are dreptul de a fi informat cu privire la serviciile medicale disponibile, precum şi la modul de a le utiliza.

    ART. 5

    (1) Pacientul are dreptul de a fi informat asupra identităţii şi statutului profesional al furnizorilor de servicii de sănătate.

    (2) Pacientul internat are dreptul de a fi informat asupra regulilor şi obiceiurilor pe care trebuie să le respecte pe durata spitalizării.

    ART. 6

    Pacientul are dreptul de a fi informat asupra stării sale de sănătate, a intervenţiilor medicale propuse, a riscurilor potenţiale ale fiecărei proceduri, a alternativelor existente la procedurile propuse, inclusiv asupra neefectuării tratamentului şi nerespectării recomandărilor medicale, precum şi cu privire la date despre diagnostic şi prognostic.

    ART. 7

    Pacientul are dreptul de a decide dacă mai doreşte să fie informat în cazul în care informaţiile prezentate de către medic i-ar cauza suferinţă.

    ART. 8

    Informaţiile se aduc la cunoştinţă pacientului într-un limbaj respectuos, clar, cu minimalizarea terminologiei de specialitate; în cazul în care pacientul nu cunoaşte limba română, informaţiile i se aduc la cunoştinţă în limba maternă ori în limba pe care o cunoaşte sau, după caz, se va căuta o altă formă de comunicare.

    ART. 9

    Pacientul are dreptul de a cere în mod expres să nu fie informat şi de a alege o altă persoană care să fie informată în locul său.

    ART. 10

    Rudele şi prietenii pacientului pot fi informaţi despre evoluţia investigaţiilor, diagnostic şi tratament, cu acordul pacientului.

    ART. 11

    Pacientul are dreptul de a cere şi de a obţine o altă opinie medicală.

    ART. 12

    Pacientul are dreptul să solicite şi să primească, la externare, un rezumat scris al investigaţiilor, diagnosticului, tratamentului şi îngrijirilor acordate pe perioada spitalizării.

 

CAP. 3 Consimţământul pacientului privind intervenţia medicală

    ART. 13

    Pacientul are dreptul să refuze sau să oprească o intervenţie medicală asumându-şi, în scris, răspunderea pentru decizia sa; consecinţele refuzului sau ale opririi actelor medicale trebuie explicate pacientului.

    ART. 14

    Când pacientul nu îşi poate exprima voinţa, dar este necesară o intervenţie medicală de urgenţă, personalul medical are dreptul să deducă acordul pacientului dintr-o exprimare anterioară a voinţei acestuia.

    ART. 15

    În cazul în care pacientul necesită o intervenţie medicală de urgenţă, consimţământul reprezentantului legal nu mai este necesar.

    ART. 16

    În cazul în care se cere consimţământul reprezentantului legal, pacientul trebuie să fie implicat în procesul de luare a deciziei atât cât permite capacitatea lui de înţelegere.

    ART. 17

    (1) În cazul în care furnizorii de servicii medicale consideră că intervenţia este în interesul pacientului, iar reprezentantul legal refuză să îşi dea consimţământul, decizia este declinată unei comisii de arbitraj de specialitate.

    (2) Comisia de arbitraj este constituită din 3 medici pentru pacienţii internaţi în spitale şi din 2 medici pentru pacienţii din ambulator.

    ART. 18

    Consimţământul pacientului este obligatoriu pentru recoltarea, păstrarea, folosirea tuturor produselor biologice prelevate din corpul său, în vederea stabilirii diagnosticului sau a tratamentului cu care acesta este de acord.

    ART. 19

    Consimţământul pacientului este obligatoriu în cazul participării sale în învăţământul medical clinic şi la cercetarea ştiinţifică. Nu pot fi folosite pentru cercetare ştiinţifică persoanele care nu sunt capabile să îşi exprime voinţa, cu excepţia obţinerii consimţământului de la reprezentantul legal şi dacă cercetarea este făcută şi în interesul pacientului.

    ART. 20

    Pacientul nu poate fi fotografiat sau filmat într-o unitate medicală fără consimţământul său, cu excepţia cazurilor în care imaginile sunt necesare diagnosticului sau tratamentului şi evitării suspectării unei culpe medicale.

 

CAP. 4 Dreptul la confidenţialitatea informaţiilor şi viaţa privată a pacientului

    ART. 21

    Toate informaţiile privind starea pacientului, rezultatele investigaţiilor, diagnosticul, prognosticul, tratamentul, datele personale sunt confidenţiale chiar şi după decesul acestuia.

    ART. 22

    Informaţiile cu caracter confidenţial pot fi furnizate numai în cazul în care pacientul îşi dă consimţământul explicit sau dacă legea o cere în mod expres.

    ART. 23

    În cazul în care informaţiile sunt necesare altor furnizori de servicii medicale acreditaţi, implicaţi în tratamentul pacientului, acordarea consimţământului nu mai este obligatorie.

    ART. 24

    Pacientul are acces la datele medicale personale.

    ART. 25

    (1) Orice amestec în viaţa privată, familială a pacientului este interzis, cu excepţia cazurilor în care această imixtiune influenţează pozitiv diagnosticul, tratamentul ori îngrijirile acordate şi numai cu consimţământul pacientului.

    (2) Sunt considerate excepţii cazurile în care pacientul reprezintă pericol pentru sine sau pentru sănătatea publică.

 

CAP. 5 Drepturile pacientului în domeniul reproducerii

    ART. 26

    Dreptul femeii la viaţă prevalează în cazul în care sarcina reprezintă un factor de risc major şi imediat pentru viaţa mamei.

    ART. 27

    Pacientul are dreptul la informaţii, educaţie şi servicii necesare dezvoltării unei vieţi sexuale normale şi sănătăţii reproducerii, fără nici o discriminare.

    ART. 28

    (1) Dreptul femeii de a hotărî dacă să aibă sau nu copii este garantat, cu excepţia cazului prevăzut la art. 26.

    (2) Pacientul, prin serviciile de sănătate, are dreptul să aleagă cele mai sigure metode privind sănătatea reproducerii.

    (3) Orice pacient are dreptul la metode de planificare familială eficiente şi lipsite de riscuri.

 

CAP. 6 Drepturile pacientului la tratament şi îngrijiri medicale

    ART. 29

    (1) În cazul în care furnizorii sunt obligaţi să recurgă la selectarea pacienţilor pentru anumite tipuri de tratament care sunt disponibile în număr limitat, selectarea se face numai pe baza criteriilor medicale.

    (2) Criteriile medicale privind selectarea pacienţilor pentru anumite tipuri de tratament se elaborează de către Ministerul Sănătăţii şi Familiei în termen de 30 de zile de la data intrării în vigoare a prezentei legi şi se aduc la cunoştinţa publicului.

    ART. 30

    (1) Intervenţiile medicale asupra pacientului se pot efectua numai dacă există condiţiile de dotare necesare şi personal acreditat.

    (2) Se exceptează de la prevederile alin. (1) cazurile de urgenţă apărute în situaţii extreme.

    ART. 31

    Pacientul are dreptul la îngrijiri terminale pentru a putea muri în demnitate.

    ART. 32

    Pacientul poate beneficia de sprijinul familiei, al prietenilor, de suport spiritual, material şi de sfaturi pe tot parcursul îngrijirilor medicale. La solicitarea pacientului, în măsura posibilităţilor, mediul de îngrijire şi tratament va fi creat cât mai aproape de cel familial.

    ART. 33

    Pacientul internat are dreptul şi la servicii medicale acordate de către un medic acreditat din afara spitalului.

    ART. 34

    (1) Personalul medical sau nemedical din unităţile sanitare nu are dreptul să supună pacientul nici unei forme de presiune pentru a-l determina pe acesta să îl recompenseze altfel decât prevăd reglementările de plată legale din cadrul unităţii respective.

    (2) Pacientul poate oferi angajaţilor sau unităţii unde a fost îngrijit plăţi suplimentare sau donaţii, cu respectarea legii.

    ART. 35

    (1) Pacientul are dreptul la îngrijiri medicale continue până la ameliorarea stării sale de sănătate sau până la vindecare.

    (2) Continuitatea îngrijirilor se asigură prin colaborarea şi parteneriatul dintre diferitele unităţi medicale publice şi nepublice, spitaliceşti şi ambulatorii, de specialitate sau de medicină generală, oferite de medici, cadre medii sau de alt personal calificat. După externare pacienţii au dreptul la serviciile comunitare disponibile.

    ART. 36

    Pacientul are dreptul să beneficieze de asistenţă medicală de urgenţă, de asistenţă stomatologică de urgenţă şi de servicii farmaceutice, în program continuu.

 

CAP. 7 Sancţiuni

    ART. 37

    Nerespectarea de către personalul medico-sanitar a confidenţialităţii datelor despre pacient şi a confidenţialităţii actului medical, precum şi a celorlalte drepturi ale pacientului prevăzute în prezenta lege atrage, după caz, răspunderea disciplinară, contravenţională sau penală, conform prevederilor legale.

 

CAP. 8 Dispoziţii tranzitorii şi finale

    ART. 38

    (1) Autorităţile sanitare dau publicităţii, anual, rapoarte asupra respectării drepturilor pacientului, în care se compară situaţiile din diferite regiuni ale ţării, precum şi situaţia existentă cu una optimă.

    (2) Furnizorii de servicii medicale sunt obligaţi să afişeze la loc vizibil standardele proprii în conformitate cu normele de aplicare a legii.

    (3) În termen de 90 de zile de la data intrării în vigoare a prezentei legi, Ministerul Sănătăţii şi Familiei elaborează normele de aplicare a acesteia, care se publică în Monitorul Oficial al României, Partea I.

    ART. 39

    Prezenta lege intră în vigoare la 30 de zile de la data publicării în Monitorul Oficial al României, Partea I.

    ART. 40

    La data intrării în vigoare a prezentei legi se abrogă art. 78, 108 şi 124 din Legea nr. 3/1978 privind asigurarea sănătăţii populaţiei, publicată în Buletinul Oficial, Partea I, nr. 54 din 10 iulie 1978, precum şi orice alte dispoziţii contrare.

 

Contact info

NEUROCHIRURGIE 4, ETAJ 7

Spitalul Clinic de Urgenta "Bagdasar-Arseni" Bucuresti
Sos. Berceni Nr. 10-12 Sector 4 Bucuresti
Tel. +4021 334 30 25 / +4021 334 30 26 / +4021 334 30 27
Int. 1702, 1707