Tumorile cerebrale sunt mase de celule maligne care pot creste in creier sau pe invelisurile acestuia. Sunt in general impartite in doua categorii:
Tumorile primare ale creierului se clasifica dupa tipul de celula maligna care le-a generat in tumori gliale (provenite din astrocite, oligodendrocite sau ependim), tumori neuronal provenite din celulele nervoase, tumori meningeale, provenite din celulele invelisurilor care acopera creierul si schwanoame, provenite din celulele tecilor nervoase.
Tumorile primare ale creierului, in special astrocitoamele se gradeaza dupa un sistem propus de Organizatia Mondiala a Sanatatii, de la gradul I la gradul IV.
Cauza aparitiei acestor tumori este necunoscuta, iar studiile epidemiologice efectuate nu au gasit factiri specifici de risc. Frecventa acestor boli creste cu varsta, si nu au fost identificati factori de mediu sau genetici care sa le determine aparitia.
Iradierea efectuata in cursul vietii pentru alte boli creste riscul aparitiei glioamelor si meningioamelor.
Pacienţii cu tumori cerebrale primare sau metastatice pot prezenta semne şi/sau simptome generalizate sau focale.
Cefaleea
Este o manifestare comună a tumorilor cerebrale şi este cel mai rău simptom la aproximativ o jumătate din pacienţi (70). Durerile de cap sunt uzual monotone şi constante, dar ocazional pot fi atroce. Cefaleele severe sunt infrecvente, cu excepţia prezenţei hidrocefaliei obstructive sau a iritaţiei meningeale. Clasicele dureri de cap matinale specifice tumorilor cerebrale sunt necomune.
Caracteristicile sugestive pentru tumora cerebrală la un pacient cu cefalee sunt greţurile şi vărsăturile (prezente la aproximativ 40% din cazuri), o schimbare a aspectului cefaleei anterior existente şi un examen neurologic anormal (70). În plus, mulţi pacienţi cu tumoră cerebrală raportează o înrăutăţire a cefaleei după schimbarea poziţiei corpului sau la manevre care cresc presiunea intratoracică, cum ar fi tuse, strănut sau manevra Valsalva (70). Aceste manevre duc la creşterea presiunii intracraniene, care necomun poate determina pierderea cunoştiinţei.Cefaleea poate fi localizantă. În seriile de mai sus, cefaleea a fost bifrontală, dar mai accentuată de aceeaşi parte cu tumora (70). Alternativ, o cefalee generalizată poate rezulta din creşterea PIC, care poate apărea fie dintr-o masă mare, fie din restricţia evacuării LCR, cauzând hidrocefalie. Creşterea PIC poate duce la triada clasică: cefalee, greţuri şi edem papilar. Cefaleele de cauză tumorală tind să fie mai accentuate în timpul nopţii şi pot trezi pacientul. Acest pattern nocturn se crede că este datorat în parte creşterii tranzitoii a PCO2, un vasodilatator potent, în timpul somnului. Alte explicaţii fiziologice posibile includ poziţia culcată şi scăderea întoarcerii venoase cerebrale. Manifestările cefalalgice la pacienţii cu tumori cerebrale au fost ilustrate într-o reevaluare retrospectivă a 111 pacienţi cu tumori cerebrale, la care cefaleea a fost prezentă în 48% din cazuri, fie că aveau tumori cerebrale primare sau metastatice (70). Cefaleea a fost de tip tensional în 77% din cazuri; de tip migrenă în 9% şi alte tipuri în 14% din cazuri.
Crizele epileptice
Crizele sunt printre cele mai comune simptome ale glioamelor şi metastazelor cerebrale. Unii pacienţi sunt fără crize în momentul diagnosticului, dezvoltă subsecvent crize (71, 72), dar profilaxia de rutină cu medicaţie anticonvulsivantă nu este recomandată. Incidenţa crizelor este mai mare în tumorile primare decât în cele metastatice şi printre pacienţii cu tumori primare, crizele sunt mai puţin comune în glioamele de grad înalt faţă de cele de grad redus.Crizele pot fi simptomul de prezentare sau se pot dezvolta subsecvent. Frecvenţa şi debutul crizelor la pacienţii cu metastaze cerebrale au fost ilustrate într-o serie de 195 pacienţi, în care crizele au fost prezente la diagnostic în 9% şi au dezvoltat subsecvent în 10% din cazuri. Deşi crizele pot fi generalizate sau focale, orice focus de crize poate determina crize generalizate. La pacienţii cu crize focale, prezentarea clinică este dependentă de locaţia tumorii. De exemplu, tumorile de lob frontal pot cauza mişcări tonico-clonice interesând o extremitate, în timp ce crizele cu origine în lobul occipital pot cauza tulburări vizuale. Crizele de lob temporal sunt cel mai dificil de diagnosticat şi localizat. În această localizare, modificări bruşte şi abrupte de comportament pot apărea cu sau fără aura tipică precritică, cum ar fi miros, gusturi anormale sau simptome gastrointestinale. Crizele temporale sunt tipic repetitive şi sterotipale la un pacient dat, evenimentul ictal poate fi precedat de o aură, care este în sine o criză simplă parţială şi poate fi urmat de sechele postictale. Faza postictală poate fi manifestată ca o perioadă de oboseală şi o nevoie imperioasă de somn. Pentru pacienţii cu crize focale, poate fi prezentă pareza postictală (cunoscută şi sub denumirea de paralizia lui Todd). Atât tumorile primare cât şi metastazele cerebrale pot cauza status epilepticus, care poate apărea în momentul diagnosticului sau subsecvent. Pacienţii care se prezintă cu crize, au uzual o tumoră primară mai mică sau puţine leziuni metastatice cerebrale comparativ cu cei care se prezintă cu alte simptome. Aceasta este probabil pentru că diagnosticul de crize este o indicaţie neuroimagistică, ceea ce duce la un diagnostic precoce. O criză nu trebuie confundată cu un eveniment sincopal, care poate fi cauzat de o creştere abruptă a PIC. Distincţia este importantă, deoarece tratamentul este diferit în cele 2 condiţii. Pacienţii cu crize au risc de crize subsecvente (72, 76)şi tratamentul este cu medicaţie anticonvulsivantă. În contrast, pacienţii cu PIC crescută, necesită urgent corticosteroizi, intervenţie neurochirurgicală sau ambele.
Greţurile şi vărsăturile
Tumorile cerebrale pot cauza greţuri şi/sau vărsături prin creşterea PIC la nivelul ariei postrema medulare. Câteva caracteristici sugerează posibilitatea asocierii tumorii, cum ar fi declanşarea emezisului la schimbarea bruscă a poziţiei corpului. Mai important, greaţa şi vărsăturile neurogene apar uzual în contextul altor simptome neurologice, cum ar fi cefaleea sau un deficit neurologic focal; aceste semne şi simptome pot fi subtile.
Sincopa
O creştere semnificativă a PIC poate întrerupe temporar perfuzia cerebrală, ducând la pierderea cunoştiinţei. Pacienţii cu tumori cerebrale sunt particular susceptibili la această secvenţă de evenimente în asociere cu unde în platou. Acestea sunt unde de presiune susţinute care apar în creier şi sunt cauzate de activităţi care cresc tranzitor PIC. Ca exemplu, orice manevră Valsalva (tuse, strănut, vomitat) care creşte presiunea intratoracică poate împideica fluxul jugular (drenajul venos jugular), ducând la creşterea tranzitorie a PIC. În prezenţa unei tumori cerebrale, PIC bazală poate fi crescută la un nivel care reduce complianţa cerebrală; în această situaţie, chiar şi o mică creştere ulterioară a volumului intracranian poate duce la elevaţii dramatice ale PIC. Presiunea de perfuzie cerebrală este diferenţa dintre media presiunii arteriale sistemice şi PIC. Prin urmare, o creştere semnificativă a PIC poate opri temporar perfuzia cerebrală, ducând la pierderea cunoştiinţei. Un episod sincopal poate simula o criză, de vreme ce pacientul suferă pierderea cunoştiinţei şi poate avea câteva spasme tonico-clonice. Identificarea episoadelor „plateau waves” de pierdere de cunoştinţă este critică, deoarece aceste evenimente identifică pacienţii care necesită urgent corticosteroizi şi/sau intervenţie neurochirurgicală pentru a reduce PIC crescută şi nu tratament anticonvulsivant.
Disfuncţiile cognitive
Disfuncţiile cognitive ce includ probleme de memorie şi modifcări de personalitate sau ale dispoziţiei, sunt comune la pacieţii cu neoplasme intracraniene. Cele mai multe deficite neurocognitive asociate tumorilor cerebrale sunt subtile. Pacienţii se plâng adesea de pierderea energiei, oboseală, nevoie urgentă de a dormi şi pierderea interesului pentru activităţile de zi cu zi. Ei pot deveni abulici şi pot avea lipsă de spontaneitate. Aspectul simptomelor poate fi confundat cu depresia. Din cauză că aceste simptome sunt lipsite de specificitate, ele sunt adesea recunoscute retrospectiv de către pacient sau medicul care-l tratează. De aceea, trebuie considerată neuroimagistica pentru a exclude o tumoră cerebrală la pacienţii fără istoric de depresie care dezvoltă simptome depresive sau debutate fără o cauză evidentă.
Deficitul motor
Slăbiciunea musculară este o manifestare comună la pacienţii cu tumori cerebrale. Manifestările pot fi subtile, în particular în stadiile precoce. Pentru leziunile de neuron motor central, deficitul neurologic este în general mai pronunţat la flexorii extremităţilor inferioare decât la extensori şi mai pronunţată la extensori decât la flexori în extremităţile superioare. Slăbiciunea tranzitorie poate reprezenta o stare postictală, ca în paralizia lui Todd. O caracteristică cheie în slăbiciunea musculară de cauză tumorală este răspunsul frecvent la doze mari de dexametazonă, particular în tumorile apropiate de cortexul motor sau de fibrele lui descendente. Răspunsul la dexametazonă înseamnă uzual că, slăbiciunea musculară este cauzată de edem şi nu de către interesarea directă tumorală. La un asemenea pacient poate fi considerată craniotomia pentru scăderea efectului de masă şi a sista nevoia de corticosteroizi, chiar dacă pacientul este depăşit sin punct de vedere chirurgical.
Deficitul senzitiv
Deficitele corticale senzitive se pot dezvolta la pacienţi ai căror tumori invadează cortexul senzitiv primar. Deficitele senzitive, uzual nu respectă distribuţia dermatoamelor sau a nervilor periferici.Tipul de deficit variază în parte cu localizarea tumorii. Ca exemplu, sindroamele de deconectare vizual-spaţială pot fi găsite la pacienţi cu tumori localizate în cortexul vizual de asociaţie. Alte deficite senzitive corticale includ pierderea orientării spaţiale, lipsa de coordonare.
Afazia
Afazia este o tulburare a funcţiei limbajului şi nu a vocalizării, ca în disartrie sau răguşeală. Este un semn specific de leziune în emisferul dominant (uzual frontal sau parietal stâng); în comparaţie leziunile în emisferul nondominant pot produce apraxie. Pacienţii afazici pot fi confundaţi cu cei cu demenţă sau alte tulburări psihiatrice, cum ar fi psihoza sau depresia. Psihoza subacută la un pacient fără istoric psihiatric în antecedente este un diagnostic de excludere, care necesită studii neuroimagistice de diagnostic pentru a exclude o cauză organică.
Disfuncţia vizual-spaţială
Calea vizuală are un traiect lung prin creier de la retină, prin chiasma optică până la polii occipitali ai cortexului cerebral. Din cauza acestui traiect lung intracranian, căile vizuale pot fi afectate de către tumorile cerebrale care interesează oricare din aceste arii. Examinarea retinei, în particular a discului optic, este o componentă importantă a examinării iniţiale a pacientului suspectat de tumoră cerebrală. Capul nervului optic poate fi o bună măsură a PIC, deşi edemul papilar nu este prezent la vărsături în ciuda creşterii PIC. Deşi edemul papilar mare este uşor de diagnosticat, edemul papilar în evoluţie poate fi dificil de recunoscut. Ca exemplu, doar porţiunea medială a discului optic poate fi blurată iniţial în edemul papilar. Engorjarea venoasă şi absenţa pulsaţiilor venoase sunt de asemenea indicii importante de diagnostic. Compresiunea chiasmatică legată de o tumoră se manifestă uzual cu hemianopsie bitemporală. Oricum, poate fi o hemianopsie unilaterală cu scotom central la ochiul controlateral în stadii precoce, particular când compresiunea este pe o parte. Ultima rezultă prin compresiunea parţială a genunchiului Wilbrand în nervul optic controlateral. Leziunile postchiasmatice se pot prezenta, de asemenea cu anomalii vizuale. Din cauza reprezentării somatotopice a căilor vizuale, cu cât mai anterior este leziunea, cu atât mai asimetrică e hemianopsia.
Strategia de tratament este stabilita pe plan international, anatomopatologii si oncologii, stabilesc protocolul de tratament pentru fiecare tip de tumora. Tratamentul tumorilor primare include interventia neurochirurgicala, radioterapia si chimioterapia. Operatia presupune incizia scalpului, craniotomia (ridicarea voletului osos deasupra tumorii) si ablatia tumorii. Majoritatea pacientilor raman in spital 7-8 zile dupa operatie. Dupa ablatia tumorilor cum sunt astrocitomul sau oligodendrogliomul, desi se practica o rezectie totala a portiunii vizibile, boala ramane din punct de vedere microscopic, de aceea radioterapia postoperatorie este absolut necesara. Chimioterapia este un tratament mai evoluat si mai recent in aceste leziuni, substanta numita temodal (temozolomida) creste durata de supravietuire a pacientilor operati pentru aceaste afectiuni. O alta optiune terapeutica pentru leziuni benigne (meningioame, schwanoame) sau pentru metastaze cerebrale este radiochirurgia. Tehnica permite administrarea unei doze unice de radiatii numai in leziune, protejand structurile cerebrale din jur. Tratamentul este eficient numai in leziuni care masurate pe tomograf sau IRM, sunt bine delimitate si au mai putin de 3 cm diametru. Dupa tratamentul complex efectuat, majoritatea pacientilor au nevoie de investigatii periodice pentru evaluarea recidivelor.
